무력성 빈혈 (골수 부족)

재생 불량성 빈혈은 골수가 충분한 혈액 세포를 생성하지 않는 상태입니다. 재생 불량성 빈혈은 쇠약을 동반하고 전염병 발병 위험을 증가시키고 통제되지 않은 출혈을 유발합니다..

재생 불량성 빈혈은 드물지만 모든 연령에서 발생할 수있는 매우 심각한 질병입니다. 갑자기 나타나거나 오랜 시간에 걸쳐 천천히 진행되어 환자의 상태를 악화시킬 수 있습니다..

두 가지 유형의 질병이 있습니다.

  • 유전 적 장애로 인한 유전성 재생 불량성 빈혈로 어린이와 청소년에게 더 흔합니다. 이러한 빈혈로 인해 백혈병 및 기타 암 발병 위험이 증가하므로 환자의 상태에 대한 지속적인 의료 모니터링이 필요합니다..
  • 후천성 재생 불량성 빈혈로 성인에게 더 흔합니다. 연구원들은 이러한 유형의 질병이 신체의 면역 체계의 일부 장애로 인해 발생한다고 제안합니다..

무형성 빈혈의 증상

각 유형의 혈액 세포는 자체 기능을 수행합니다.

  • 적혈구는 산소를 장기 세포로 운반합니다.
  • 백혈구는 감염과 싸우는 데 도움이됩니다.
  • 혈소판은 혈전을 돕고 출혈을 예방합니다..

질병의 증상은 어떤 혈액 세포가 결핍되어 있는지에 따라 다르지만 경우에 따라 세 가지 유형의 세포 모두가 동시에 결핍 될 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

적혈구 수가 적은 경우 :

  • 약점
  • 호흡 곤란
  • 현기증
  • 창백한 피부
  • 두통
  • 가슴 통증
  • 심장 부정맥

낮은 백혈구 수 :

  • 전염병 발생
  • 온도 상승
  • 약한 면역

혈소판 수가 적은 경우 :

  • 타박상, 잦은 피부 멍, 출혈 증가
  • 코피

재생 불량성 빈혈이 골수이 형성 증후군과 혼동 될 수있는 이유?

재생 불량성 빈혈은 골수이 형성 증후군이라는 상태와 혼동 될 수 있습니다. 골수이 형성 증후군은 골수가 새로운 혈액 세포를 생성하지만 변형되거나 저 발달되는 질병의 그룹입니다. 이 증후군에서 골수는 때때로 "과형성"으로 특징 지어지며, 이는 많은 혈액 세포를 포함하고 있음을 의미합니다. 그러나이 증후군이있는 일부 환자의 경우 골수가 거의 비어있어 재생 불량성 빈혈로 오진 될 수 있습니다..

기타 희귀 질환과의 관계

재생 불량성 빈혈이있는 일부 환자는 적혈구가 너무 빨리 파괴되는 발작성 야간 혈색소뇨 증과 같은 희귀 한 기형을 경험할 수 있습니다. 발작성 야간 혈색소뇨 증은 재생 불량성 빈혈로 이어질 수 있으며 재생 불량성 빈혈은 발작성 야간 혈색소뇨 증으로 진행될 수 있습니다.

판 코니 빈혈은 재생 불량성 빈혈로 이어지는 드문 유전성 질환입니다. 판 코니 병을 가지고 태어난 아기는 일반적으로 발달이 지연되며 발육이 부족한 사지와 같은 다양한 선천적 결함이있을 수 있습니다. 이 질병은 실험실 혈액 검사를 통해 진단됩니다..

무형성 빈혈의 치료

재생 불량성 빈혈의 치료는 경증의 경우 환자의 상태를 모니터링하고 모니터링하고, 더 심한 경우에는 수혈 및 약물 치료를, 심한 경우에는 골수 이식이 필요합니다. 혈액 세포 수가 너무 적은 심각한 재생 불량성 빈혈은 생명을 위협하고 즉각적인 입원과 치료가 필요합니다..

수혈

재생 불량성 빈혈의 치료에는 일반적으로 출혈을 조절하고 증상의 강도를 줄이기위한 수혈이 포함됩니다. 수혈은 질병을 치료할 수 없지만 골수가 생산할 수없는 혈액 세포를 보충하여 징후와 증상을 줄이는 데 도움이됩니다. 수혈에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 적혈구 수혈. 이 절차는 골수에있는 적혈구의 수를 증가시켜 빈혈 및 일반적인 쇠약의 증상을 줄이는 데 도움이됩니다..
  • 혈소판 수혈. 혈소판 수혈은 심한 출혈을 예방하는 데 도움이됩니다.

수혈 횟수에 대한 공식적인 제한은 없지만 여러 절차로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 수혈 된 적혈구에는 철분이 포함되어 있으며, 철분은 체내에 축적되어 체내 제거를 촉진하는 데 필요한 치료법이없는 경우 중요한 장기를 손상시킬 수 있습니다. 특수 약물을 사용하면 신체가 과도한 철분을 제거하는 데 도움이됩니다. 신체가 수혈 된 혈액 세포에 대한 항체를 생성하여 치료 효과가 떨어지기 때문에 시간이 지남에 따라 또 다른 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 합병증이 발생할 가능성을 줄이기 위해 면역 억제 요법이 처방됩니다..

줄기 세포 이식

기증자 줄기 세포로 골수 건강을 회복하기위한 줄기 세포 이식은 심각한 재생 불량성 빈혈을 치료하는 유일한 방법 일 수 있습니다. 때때로 골수 이식이라고도하는 줄기 세포 이식은 적합한 기증자가있는 젊은 환자 (대부분 형제 또는 자매)가 선택하는 치료입니다..

기증자가 발견되면 줄기 세포 이식 전에 환자는 방사선과 화학 요법에 노출되어 자신의 골수와 악성 세포를 파괴하고 새로운 골수를위한 공간을 마련합니다. 추가 줄기 세포는 기증자로부터 채취합니다. 건강한 줄기 세포는 정맥으로 주입되고 혈류를 통해 골강으로 이동하여 새로운 혈액 세포를 생성하기 시작합니다. 이 절차는 오랜 입원이 필요합니다. 기증자 줄기 세포의 거부 반응을 방지하기 위해 이식 후 특수 작용 약물 처방.

줄기 세포 이식은 위험을 수반합니다. 신체가 이식편을 거부하기 시작하여 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 가능성이 있습니다. 또한 골수 이식이 모든 환자에게 적용되는 것은 아니며 적합한 기증자를 찾는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다..

면역 억제 요법

환자가 골수 이식을받을 수 없거나 재생 불량성 빈혈이자가 면역 질환의 결과 인 경우, 면역 체계를 변경하거나 억제하는 질병을 치료하기 위해 약물 (면역 억제제)을 처방합니다..

이러한 약물에는 사이클로스포린 (Gengraf, neoral, sandimmune) 및 항 흉선 세포 글로불린 (Thymoglobulin)이 포함됩니다. 이러한 의약 물질은 골수를 손상시키는 면역 세포의 활동을 억제합니다. 치료는 골수를 복원하고 혈구 수를 증가시키는 데 도움이됩니다. 사이클로스포린과 항 흉선 세포 글로불린은 종종 함께 사용됩니다..

이러한 약물과 함께 메틸 프레드니솔론 (메드 롤, 솔루 메드 롤)과 같은 코르티코 스테로이드 약물이 종종 처방됩니다..

면역 억제제는 재생 불량성 빈혈 치료에 매우 효과적 일 수 있습니다. 부정적인 측면에서 이러한 약물은 면역 체계를 약화시킵니다. 또한 약물 중단 후 재생 불량성 빈혈이 재발 할 가능성이 있습니다..

골수에있는 조혈 자극제

sargramostim (leukin), filgrastim (neupogen), pegfilgrastim (neilasta) 및 epoetin alfa (epogen, procritus)와 같은 콜로니 자극 인자를 포함한 특정 약물은 골수에서 조혈을 자극 할 수 있습니다. 조혈 약물은 면역 억제제와 함께 사용할 수 있습니다..

항균 및 항 바이러스 치료

재생 불량성 빈혈은 혈액 내 백혈구 수치가 낮아 면역 체계를 약화시켜 신체를 감염으로부터 보호합니다. 이로 인해 환자는 다양한 전염병에 걸리기 쉽습니다..

발열, 발열, 몸 전체의 통증과 같은 전염병의 첫 징후가 나타나면 의사와 상담해야합니다. 전염병의 발병은 재생 불량성 빈혈 환자에게 생명을 위협 할 수 있습니다. 전염병의 치료 및 예방을 위해 항균제 및 항 바이러스 제가 처방됩니다..

무형성 빈혈 진단 방법

재생 불량성 빈혈의 진단에는 다음 방법이 권장됩니다.

  • 혈액 검사. 건강한 사람의 혈액에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수준은 특정 한계 내에 있습니다. 검사 결과 세 가지 유형의 혈액 세포가 모두 매우 낮은 수준으로 나타나면 이는 환자의 신체에 재생 불량성 빈혈이 있음을 나타낼 수 있습니다..
  • 골수 생검. 진단을 확인하려면 골수 생검이 필요합니다. 이 절차 중에 긴 바늘을 사용하여 골반 뼈와 같은 큰 뼈에서 작은 골수 조각을 제거합니다. 골수는 현미경으로 검사하여 다른 혈액 질환의 존재를 배제합니다. 재생 불량성 빈혈의 경우, 규범 적 값에 따라야하는 것보다 골수에서 더 적은 혈액 세포가 발견됩니다.

골수 문제, 헤모글로빈 매우 손실

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혈액 내 헤모글로빈 수치가 감소하는 이유-회복 방법

혈액의 낮은 헤모글로빈은 산소를 운반하는 적혈구의 색소 함량이 질병의 발병이 이미 결정된 수준으로 떨어지는 상태입니다.

낮은 헤모글로빈 수치와 일반적으로 관련된 의학적 상태는 유전 적 결함, 음식 부족 또는 기타 원인으로 인해 발생할 수있는 빈혈입니다. 백혈병, 감염, 갑상선 질환 및 비 병리 적 상태 (예 : 채식주의 식단, 임신 및 수술)의 경우에도 혈중 헤모글로빈 수치가 낮아질 수 있습니다..

치료법은 헤모글로빈 수치를 감소시킨 이유에 따라 다르지만 더 심한 경우에는 수혈에 의존합니다.

낮은 헤모글로빈-의미

혈중 헤모글로빈이 낮 으면 장기에 산소가 부족해질 수 있습니다..

헤모글로빈은 적혈구에서 발견되는 철분 함유 단백질로 폐의 산소와 결합하여 몸 전체로 전달합니다. 결과적으로 낮은 헤모글로빈 수치는 조직과 기관으로의 산소 전달 감소를 의미합니다..

낮은 헤모글로빈 값

혈액 내 헤모글로빈의 정상 값은 나이에 따라 다르며 신생아에게는 매우 높고 나이가 들면서 감소합니다.

낮은 헤모글로빈에 대해 이야기 할 수있는 값은 다음과 같습니다.

12g / dl 미만의 값.

11g / dl 미만의 값.

아기와 어린이

10g / dl 미만의 값.

값은 분석이 수행 된 실험실에 따라 약간 다를 수 있습니다. 정확한 진단을 내리려면 헤모글로빈 외에도 적혈구, 백혈구, 혈소판, 헤마토크리트 및 철분의 양을 나타내는 기타 매개 변수 및 감염과 관련된 매개 변수에 대한 평가를 포함하는 완전한 혈구 수를 확인해야합니다. 간 기능 (트랜스 아미나 제) 및 신장 (크레아티닌)의 매개 변수.

이를 통해 상황에 대한 완전한 그림을 얻고 헤모글로빈 감소 원인을 진단 할 수 있습니다. 예를 들어 혈액 검사에서 종양이 발견되면 CT 스캔을 수행하여 종양의 존재를 확인해야합니다..

낮은 헤모글로빈은 어떻게 나타 납니까?

헤모글로빈 감소와 함께 나타나는 모든 증상은 조직과 기관에 공급되는 산소가 적다는 것과 관련이 있습니다..

빈혈에 대한 혈액 도말.

  • 피로와 약점, 산소 결핍으로 인해 근육이 최소한의 부하도 견딜 수 없기 때문에 휴식 중에도 피로가 나타날 수 있습니다..
  • 빈맥, 산소 부족을 보상하기 위해 심장이 심박수를 증가시키기 때문입니다..
  • 두통과 현기증, 뇌의 낮은 산소화로 인해.
  • 팔다리가 춥고 차가움, 혈관 수축이 있기 때문에 혈액 공급을 집중시키고 중요한 기관에 산소를 공급하기 위해 사지로의 혈류를 감소시킵니다. 혈관 수축은 또한 창백함을 유발합니다..

심장 마비의 더 심각한 위험에는 울혈 성 심부전 및 심장 비대가 포함됩니다..

헤모글로빈 수치가 낮은 이유

혈액 내 낮은 헤모글로빈의 원인은 비 병리 적이거나 특정 질병과 관련이있을 수 있습니다..

비 병리 적 이유

그 이유는 병리학적인 것이 아니며 헤모글로빈 감소로 이어지는 모든 상황뿐만 아니라 일시적이고 쉽게 되돌릴 수 있으며 병리와 관련이 없습니다.

  • 선수: 사이클링, 스키, 달리기 마라톤과 같은 어려운 스포츠는 혈액량 증가와 혈액 희석으로 인해 헤모글로빈 수치가 감소하여 혈액 내 적혈구 농도가 감소 할 수 있습니다. 유산소 스트레스에 대한 신체의 적응 반응입니다..
  • 채식주의 자: 육식을하지 않고 채식이나 비건 채식을하는 사람들은 체내 철분 섭취량이 적어 헤모글로빈이 감소 할 수 있습니다. 주로 동물성 제품에서 발견되는 철은 헤모글로빈 생성에 필수적인 성분입니다..
  • 임신과 출산: 임신 중에는 헤모글로빈 수치의 감소를 관찰 할 수 있습니다. 이것은 많은 요인, 우선 철분과 엽산에 대한 요구 증가에 달려 있으므로 빈혈을 예방하기 위해 식단에 추가로 포함되어야합니다. 또한 적혈구가 아닌 혈장 부피 증가로 인한 혈액 희석은 후자의 농도 감소와 헤모글로빈 값 감소뿐만 아니라 혈소판 감소 및 백혈구 증가로 이어집니다..
  • 월경: 4 ~ 5 일 이상 지속되는 매우 무거운 생리를하는 여성의 경우 대량 출혈로 인한 철분, 적혈구 및 헤모글로빈 수치의 감소가 관찰 될 수 있습니다..
  • 어르신: 나이가 들어감에 따라 골수에서 적혈구 생성이 적어지면서 헤모글로빈 수치가 생리적으로 감소합니다..
  • 헌혈: 헌혈 후 채혈 한 혈액량에 따라 일시적으로 헤모글로빈 수치가 감소 할 수 있습니다..
  • 외과 수술: 출혈량이 많은 수술 후 일시적인 헤모글로빈 수치 감소.
  • 항암 요법: 방사선 요법이나 화학 요법 등 암 치료를받은 환자는 치료가 혈구 나 골수 증식에 영향을 미치기 때문에 헤모글로빈 수치가 낮을 수 있습니다..

질병의 원인 : 빈혈 등

헤모글로빈의 병리학 적 감소의 주요 원인은 적혈구의 색이 감소함에 따라 저 색소 증으로 정의되는 빈혈입니다.

빈혈 중 강조되어야합니다.

  • 철 결핍 성 빈혈: 예를 들어 치질, 미란 성 위염 또는 위궤양과 같은 위장 문제, 월경으로 인한 수요 증가, 혈액 흡수 감소 또는 손실로 인해 발생하는 철분 결핍으로 인해 발생합니다. 적혈구의 미세 세포증과 저 색소 증 (즉, 작고 색이 적음), 낮은 헤모글로빈 값, 신체의 낮은 철분 저장, 적혈구 부피 증가 및 낮은 헤마토크리트를 기준으로 진단됩니다. 생산에 철이 필요하기 때문에 헤모글로빈이 낮습니다..
  • 악성 빈혈: 비타민 B12 결핍으로 인해 발생하며, 이는 예를 들어 체강 질병의 경우 염증 과정에서 장 흡수가 감소하면서 발생합니다. 헤모글로빈 결핍은 혈액 내 적혈구 수의 감소와 관련이 있습니다. 엽산과 함께 비타민 B12 가이 물질의 대사에 중요하기 때문에 높은 호모시스테인 값이 주목 될 수 있습니다.
  • 지중해 빈혈: 지중해 빈혈의 한 형태는 헤모글로빈 생산의 중단과 관련이 있습니다. 무증상이거나 혈중 적혈구 양의 감소, 작고 불규칙한 적혈구 발생 값의 약간 증가, 혈소판 수치의 증가, 철분의 정상 또는 높은 공급, 즉 페리틴으로 나타날 수 있습니다..
  • 용혈성 빈혈: 이러한 유형의 빈혈은 다양한 원인이있을 수 있으며 적혈구 파괴 (용혈) 속도가 증가하는 것이 특징입니다. 이 가속화 된 파괴는 헤모글로빈 값을 감소시키고, 파괴에 저항하기 위해 혈액 내 적혈구의 수를 증가시킵니다..
  • 재생 불량성 빈혈: 골수가 충분한 혈액 세포를 생성하지 못하는 빈혈의 일종입니다. 혈소판 감소증, 백혈구 감소증 및 적혈구 수가 감소하면 헤모글로빈 값이 감소합니다. 여러 가지 이유에 따라 다르므로 그 기원은 여전히 ​​불분명합니다..

갑상선 질환 : 호르몬 불균형을 유발하는 갑상선 기능 저하증은 종종 더 많은 혈액 손실 및 결과적으로 헤모글로빈과 관련된 무거운 월경 주기로 이어집니다. 또한 갑상선 기능 저하증은 신진 대사를 늦추고 엽산 흡수를 감소시킵니다..

간 질환 : 간경변 또는 간 종양은 헤모글로빈 값을 감소시키고 트랜스 아미나 제를 동시에 증가시킵니다. 헤모글로빈 수치의 감소는 문맥 고혈압으로 인한 식도 정맥류의 파열과 관련이있을 수 있으며 출혈의 출현을 결정합니다. 문맥 고혈압으로 인해 비장 비대가 발생합니다. 즉, 비장의 크기가 증가하여 결과적으로 비장은 더 많은 적혈구와 백혈구를 유지하여 혈액 내 이러한 세포의 농도를 감소시킵니다.

신장 질환 : 만성 신부전은 적혈구 생산 부족으로 인해 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 신장이 적혈구 생성을 자극하는 호르몬 인 에리트로 포이 에틴을 생성하고 병리로 인한 신장 부하가 호르몬 생성을 감소시킨 다음 적혈구를 생성한다는 사실에 달려 있습니다..

혈액 장애 : 백혈병 또는 림프종은 낮은 수준의 적혈구 및 혈소판 및 높은 수준의 백혈구와 관련이 있습니다. 혈액 내 적혈구 수가 적 으면 헤모글로빈의 양이 감소하고 빈혈이 발생하지만 이는 질병의 후기 단계에서 나타납니다..

감염 : 일부 감염은 헤모글로빈 값을 감소시킬 수 있습니다. 예를 들어, 림프절 부종, 열 및 많은 수의 단핵구를 특징으로하는 전염성 단핵구증은 용혈 및 비장 비대 증가로 인한 낮은 헤모글로빈 수치를 동반 할 수 있습니다..

헤모글로빈 수치를 높이기 위해해야 ​​할 일

혈중 헤모글로빈 수치가 낮은 치료법은 감소 원인에 따라 다릅니다. 그러나 더 심각한 경우에는 원인을 치료하기 전에 수혈을 통해 증상을 치료하고 헤모글로빈 수치를 회복해야합니다. 그러나 수혈은 최후의 수단이며 일반적으로 심각한 질병의 경우에 사용됩니다..

철분 섭취 부족 또는 증가 된 요구로 인해 헤모글로빈 수치가 낮은 경우 다음을 수행 할 수 있습니다.

  • 철분, 비타민 B12 및 엽산 보충제를 섭취하세요. 특히 임신이 많이 필요한 상황에서는 더욱 그렇습니다..
  • 콩과 식물, 시금치, 육류, 통 곡물과 같은 철분이 풍부한 음식과 철분 흡수를 돕는 딸기, 감귤류, 키위와 같은 비타민 C가 풍부한 음식을 섭취하는 식단.

재생 불량성 빈혈-빈혈의 원인, 진단 및 치료

재생 불량성 빈혈은 신체가 충분한 새로운 혈액 세포를 생성하지 않는 상태입니다.

재생 불량성 빈혈은 사람들을 아프고 피곤하게 만들고 감염과 출혈에 매우 취약하게 만듭니다..

희귀하고 심각한 상태 인 재생 불량성 빈혈은 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다..

재생 불량성 빈혈은 갑자기 발생할 수 있지만 천천히 진행되어 수개월 동안 환자의 상태를 악화시킬 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈에 대한 현재 치료법에는 수혈, 약물 및 골수 이식이 포함됩니다..

재생 불량성 빈혈의 원인

재생 불량성 빈혈은 골수가 손상되어 혈액 세포 생성을 늦추거나 중단시킬 때 발생합니다. 골수는 적혈구, 백혈구, 혈소판과 같은 새로운 혈액 세포를 지속적으로 생성하는 뼈 내부의 붉은 해면질 물질입니다. 재생 불량성 빈혈에서 병든 골수는 "불량성"또는 "저형성"이라는 용어로 설명되며, 이는 젊은 혈액 세포가 완전히 없거나 매우 적은 수를 의미합니다..

골수의 조혈 기능을 일시적으로 또는 비가 역적으로 손상시키는 요인은 다음과 같습니다.

• 방사능 노출. 사람은 핵 시설 사고의 결과로 그리고 의료 노출의 결과로 방사선의 피해자가 될 수 있습니다 (예 : 암 치료).
• 암에 대한 화학 요법. 많은 화학 요법 약물의 효과는 암세포뿐만 아니라 신체의 다른 집중적으로 분열하는 세포에도 나쁜 영향을 미칩니다..
• 독성 물질. 살충제, 살충제 및 실험실 시약과 같은 환경 독소에 노출되면 골수에 악영향을 미칠 수 있습니다. 이 경우 화학 물질에 대한 노출이 중단되면 환자가 때때로 나아집니다..
• 특정 약물. 류마티스 관절염 치료제, 일부 항생제는 재생 불량성 빈혈을 유발할 수 있습니다. 이 부작용은 약물 지침에 명시되어야합니다..
•자가 면역 질환. 이것은 신체의 면역 체계가 숙주의 세포를 실수로 공격하는 많은 질병 그룹입니다. 골수 세포는 또한 면역의 희생자가 될 수 있습니다.
• 바이러스 감염. 재생 불량성 빈혈의 발생에 여러 바이러스가 역할을합니다. 최근 연구에 따르면 Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스 (CMV), 파보 바이러스 B19 및 인체 면역 결핍 바이러스 (HIV)는 이러한 위험한 유기체로 분류됩니다..
• 임신. 임신 중에 발생하는 재생 불량성 빈혈은자가 면역 문제 때문일 수 있습니다. 임산부의 면역 체계가 때때로 실수로 골수를 공격합니다..
• 알 수없는 요인. 대부분의 경우 의사는 재생 불량성 빈혈의 정확한 원인을 찾아 낼 수 없습니다. 그런 다음 그들은 소위 특발성 재생 불량성 빈혈에 대해 이야기합니다..

재생 불량성 빈혈을 골수이 형성 증후군과 혼동해서는 안됩니다..

이것은 골수가 새로운 혈액 세포를 생성하지만 변형되거나 저개발되는 질병 그룹입니다. 골수이 형성 증후군에서 골수는 때때로 "과형성"으로 묘사되는데, 이는 많은 혈액 세포를 포함하고 있음을 의미합니다. 그러나이 증후군을 앓고있는 일부 환자의 경우 골수가 거의 비어있어 재생 불량성 빈혈과 혼동되기도합니다..

재생 불량성 빈혈은 여러 다른 의학적 상태와 관련이 있습니다. 재생 불량성 빈혈이있는 일부 환자는 또 다른 희귀 질환 인 발작성 야행성 혈색소뇨 증이 있습니다. 이 질병은 적혈구가 너무 빨리 파괴되는 것이 특징입니다..

판 코니 빈혈은 재생 불량성 빈혈로 이어지는 희귀 한 유전성 질환입니다. 판 코니 병을 앓고있는 소아는 발육이 부족한 사지와 같은 다양한 선천적 결함이있을 수 있습니다. 질병은 유전자 분석을 사용하여 진단됩니다.

재생 불량성 빈혈의 위험 요소

재생 불량성 빈혈은 드뭅니다.

위험 요소는 다음과 같습니다.

• 과거의 암에 대한 방사선 또는 화학 요법.
• 직장과 가정에서 독성 물질에 노출.
• 클로람페니콜 (클로람페니콜) 및 일부 류마티스 관절염 약물과 같은 처방약 사용.
• 조혈 계통의 일부 질병.
• 심각한 전염병.
•자가 면역 과정.
• 임신 (희귀).

재생 불량성 빈혈의 증상

질병의 징후는 특정 혈액 세포 수가 감소한 결과로 나타납니다..

재생 불량성 빈혈의 징후는 다음과 같습니다.

• 약점.
• 운동시 숨가쁨.
• 빠르거나 불규칙한 심장 박동.
• 피부 창백.
• 빈번하고 심한 감염.
• 타박상 경향.
• 잇몸과 코에서 출혈.
• 절단 후 장기간 출혈.
• 피부 발진.
• 현기증.
• 두통.

재생 불량성 빈혈은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 천천히 진행될 수 있습니다. 이 질병은 짧고 일시적이거나 만성이 될 수 있습니다. 재생 불량성 빈혈은 심각한 치료가 필요합니다..

재생 불량성 빈혈의 진단

이 질병을 진단하기 위해 의사는 다음을 처방 할 수 있습니다.

• 혈액 검사. 건강한 사람의 혈액에서 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수준은 특정 한계 내에 있습니다. 이러한 제한은 연령, 성별, 인종 및 유기체의 기타 특성에 따라 달라질 수 있습니다. 그러나 검사 결과 세 가지 종류의 혈액 세포가 모두 매우 낮은 수준으로 나타나면 의사는 재생 불량성 빈혈을 의심합니다.
• 골수 생검. 진단을 확인하기 위해 환자는 고통 스럽지만 필요한 생검 절차를 거쳐야합니다. 생검 중에 의사는 뼈 중 하나에 특수 바늘을 삽입하고 골수 샘플을 채취합니다. 재생 불량성 빈혈 또는 기타 질병의 징후를 찾기 위해 골수 세포를 현미경으로 검사합니다. 재생 불량성 빈혈에서 골수는 혈구 수치가 낮습니다..

재생 불량성 빈혈이 확인 된 후 의사는 질병의 원인을 찾기 위해 추가 검사를 처방합니다. 이것은 길고 복잡한 과정이 될 수 있습니다..

재생 불량성 빈혈 치료

경증의 경우 재생 불량성 빈혈의 치료는 간단한 환자 관찰로 구성 될 수 있습니다. 더 심각한 형태의 질병에서는 수혈, 골수 이식 및 조혈을 자극하는 특수 약물을 사용할 수 있습니다. 중증 재생 불량성 빈혈은 생명을 위협하며 강제 입원이 필요합니다.

1. 수혈.

혈소판 또는 적혈구 수치가 낮 으면 기증자 혈액을 환자에게 제공합니다. 재생 불량성 빈혈을 치료하지는 않지만 병든 골수가 생산할 수없는 혈액 세포를 보충하여 증상을 조절하는 데 도움이됩니다. 수혈의 경우 환자의 필요에 따라 적혈구 또는 혈소판으로 구성된 별도의 덩어리를 사용할 수 있습니다..

일반적으로 환자 당 수혈 횟수에는 제한이 없습니다. 그러나 그러한 절차에는 합병증이있을 수 있습니다. 수혈 된 혈액 세포에는 철분이 포함되어 있으며, 철은 파괴되어 체내에 저장 될 때 방출됩니다. 수혈을 반복하면 철분을 제거하기 위해 특별한 약물을 처방하지 않는 한 신체에 많은 양의 철분이 축적되어 중요한 장기를 손상시킵니다..

또 다른 합병증은 신체가 수혈 된 세포에 대한 항체를 생산할 수 있다는 것입니다. 이것은 치료의 효과를 떨어 뜨릴 것입니다..

2. 골수 이식.

환자의 골수를 "재시작"하기위한 줄기 세포 이식은 때때로 재생 불량성 빈혈을 성공적으로 치료하는 유일한 방법입니다. 때때로 골수 이식이라고도하는 줄기 세포 이식은 적절한 기증자가있는 젊은 환자에게 선택되는 치료법입니다. 대부분의 경우 형제 자매가 적절한 기증자입니다..

기증자가 발견되면 먼저 고 선량의 방사선 또는 화학 요법으로 환자의 골수가 고갈됩니다. 다음으로, 기증자의 건강한 줄기 세포는 혈액에서 걸러진 후 환자의 혈류에 주입됩니다. 세포 자체는 뼈강으로 이동하여 자연이 의도 한대로 그곳에서 혈액 세포를 생성하기 시작합니다. 그러나 전체 절차는 매우 복잡하고 비용이 많이 들고 장기 입원이 필요합니다. 이식 후 환자는 기증자 세포의 거부 반응을 방지하기 위해 약물을 투여해야합니다..

이식은 위험을 수반합니다. 신체가 이식편을 거부하기 시작할 가능성이 있습니다. 이 반응은받는 사람에게 치명적일 수 있습니다. 또한 모든 환자가 모든면에서 양립 할 수있는 기증자를 찾을 수있는 것은 아닙니다..

3. 면역 억제제로 치료.

골수를 손상시킨자가 면역 질환 환자는 면역 억제제 (면역 체계를 억제하는 약물) 치료가 필요합니다.

약물 사이클로스포린 (Gengraf, Neoral) 및 항 흉선 세포 글로불린 (Thymoglobulin)을 예로 사용할 수 있습니다. 이 약물은 골수를 공격하는 면역 세포의 활동을 억제합니다. 치료는 골수를 회복하고 혈구 수치를 높이는 데 도움이됩니다. 위에서 언급 한 두 가지 약물은 종종 함께 사용됩니다..

메틸 프레드니솔론 (Solu-Medrol, Medrol, Metipred)과 같은 코르티코 스테로이드 호르몬도 때때로 다른 약물과 함께 면역 체계를 억제하기 위해 처방됩니다..

면역 억제제는 재생 불량성 빈혈에 매우 효과적 일 수 있습니다. 동전의 뒷면은 면역 체계의 억제가 감염 위험을 초래한다는 것입니다. 또한 약물 중단 후 재생 불량성 빈혈이 재발 할 가능성이 있습니다..

4. 골수 자극제.

일부 약물은 골수에서 혈액 생산을 증가시키는 데 도움이됩니다. 그중에는 sargramostin (Leikin), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neilasta) 및 epoetin alpha (Procritus, Epogen)와 같은 식민지 자극 인자가 있습니다. 이 약물은 비교적 최근에 생산되며 생산은 매우 비싸고 시간이 많이 걸리는 과정이므로 평균 환자의 약물 비용은 환상적입니다. 콜로니 자극 인자는 종종 면역 억제제와 함께 처방됩니다..

5. 항생제 및 항 바이러스제.

재생 불량성 빈혈은 백혈구 수치의 감소와 신체의 면역 방어력의 약화를 동반합니다. 이것은 환자의 신체가 다양한 박테리아, 바이러스 및 곰팡이 감염에 매우 취약하게 만듭니다..

열과 같은 감염의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사를 만나야합니다. 면역 체계가 약화 된 사람은 감기가 "그렇게"사라질 가능성이 거의 없습니다. 다른 사람에게 무해한 감염은 생명을 위협 할 수 있으므로 의사는 항생제, 항 바이러스제 및 기타 약물을 사용하여 치료 및 예방합니다..

6. 기타 치료 옵션.

방사선 또는 암 화학 요법으로 인한 재생 불량성 빈혈은 일반적으로 치료 중단 후에 호전됩니다. 골수를 손상시키는 많은 약물과 독소도 마찬가지입니다..

재생 불량성 빈혈이있는 임산부는 다른 치료가 아기에게 돌이킬 수없는 해를 끼칠 수 있기 때문에 수혈을받습니다. 많은 임산부의 경우 재생 불량성 빈혈은 출산 직후 저절로 해결됩니다. 이것이 발생하지 않으면 추가 치료가 필요합니다..

재생 불량성 빈혈 환자를위한 팁 :

• 필요할 때 쉬십시오. 빈혈은 가벼운 운동에도 피로와 숨가쁨을 유발할 수 있습니다. 피곤하면 휴식을 취하고 에너지를 절약하십시오..
• 접촉 스포츠를 피하십시오. 혈소판 감소증과 관련된 출혈 위험이 높기 때문에 접촉 스포츠는 문제를 일으킬 수 있습니다. 경미한 베임, 타박상, 넘어짐-피가 멈추기 어려울 것입니다..
• 세균으로부터 자신을 보호하십시오. 손을 더 자주 씻고, 아픈 사람을 피하고, 좋은 위생을 실천함으로써 감염 위험을 줄일 수 있습니다. 약간의 감염 징후가 나타나면 즉시 의사를 만나십시오..

질병 예방

Konstantin Mokanov : 약학 석사 및 전문 의료 번역가

골수는 적혈구를 생성하지 않습니다

골수성 비 형성 증후군 :

발달, 증상, 치료 메커니즘

MDS 란??

골수이 형성 증후군 (MDS)은 골수가 충분한 건강한 혈액 세포를 생산하지 못하는 일차 골수 침범이있는 질병 그룹입니다..

골수이 형성 증후군은 주로 노인에게 영향을 미치지 만 (대부분의 환자는 60 ~ 85 세), 젊은 사람 (30 세부터)도 아플 수 있습니다. 유형별로 MDS는 1 차 (특발성)-80-90 %, 2 차 (이전 화학 요법 및 기타 요인으로 인해)-10-20 %가 다릅니다. 산발적, 가족-드물게 발견되지만이 경우 Fanconi의 빈혈 또는 돌연변이 유전자가있는 표현형의 다른 변종은 제외되어야합니다. MDS의 5 년 생존율은 60 %를 초과하지 않습니다..

몇 가지 예외를 제외하고 MDS의 원인은 알려져 있지 않습니다. 어떤 사람들은 선천성 MDS를 가지고 있습니다. 이러한 외부 요인을 확인할 수없는 경우이 질병을 "1 차 MDS"라고합니다..

1 차 MDS의 위험 인자는 독소 (가솔린, 유기 용제, 살충제), 전리 방사선, 흡연, 선천성 및 유전성 질환 (판 코니 빈혈, 중증 선천성 호중구 감소증, Schwachman-Diamond 증후군, Diamond-Blackfan 빈혈), 노년과의 접촉으로 간주됩니다. 2 차 MDS는 암에 대한 이전의 화학 요법 (호 지킨 림프종, 유방암 등) 후 또는 여러 약물 (메 클로 레타 민, 프로 카바 진, 클로 람 부실 등)의 돌연변이 유발 효과의 결과로 혈액 세포 이식 후 발생할 수 있습니다..

MDS가 바이러스를 유발할 수 있다는 설득력있는 증거는 없으므로 MDS는 주변 사람들에게 전파 될 수 없습니다. 가족 구성원은 위험도가 높지 않으므로 추가 검사를받지 않아야합니다..

MDS는 정상적인 골수 기능 장애의 결과로 발생합니다..

골수의 주요 기능은 적혈구, 혈소판 및 백혈구를 포함하는 혈액 세포의 생산입니다. 골수에서 나온 각 세포는 중요한 생명을 구하는 기능을 수행합니다. 조직 및 기관에 산소 (적혈구) 공급, 출혈 중지 (혈소판) 및 감염 방지 (백혈구)는 이들에 따라 다릅니다. 건강한 골수에는 줄기 세포 또는 전구 세포라고하는 미성숙 혈액 세포가 포함되어 있으며 필요에 따라 성숙한 적혈구, 백혈구 및 혈소판으로 전환되어 기능을 수행합니다..

MDS에서 이러한 줄기 세포는 성숙에 이르지 못하거나 수명주기가 단축되어 혈류로 들어가기 전에 골수에서 죽어 성숙한 순환 혈액 세포 (소위 세포 감소증)의 수가 감소하고 그에 따라 기능이 저하 될 수 있습니다. 또한 말초 혈액에서 순환하는 성숙한 혈액 세포는 소위 이형성증 (골수 및 / 또는 말초 혈액에있는 혈액 세포의 모양이나 형태의 이상)으로 인해 오작동 할 수 있습니다..

건강한 성숙한 세포를 생산하는 골수의 무능력은 점차적으로 발생하므로 환자는 빈혈, 출혈 및 감염에 대한 내성 감소와 같은 질병의 장기적인 결과를 겪을 수 있습니다. 또한 MDS 환자의 30 %는 급성 골수성 백혈병 (AML)에 걸릴 수 있습니다..

MDS의 임상 증상

질병의 초기 단계에있는 많은 환자들은 어떤 증상도 경험하지 않습니다. 혈액에는 충분한 성숙한 세포가 있습니다. 질병 발병시 가장 특징적인 증상 중 하나는 빈혈 (적혈구, 헤모글로빈 및 헤마토크리트 수 감소)입니다..

빈혈로 고통받는 환자는 일반적으로 지속적인 피로감, 약점, 성능 저하, 집중력 저하를 경험합니다. 여성은 남성보다 빈혈을 더 잘 견뎌냅니다. 빈혈이 증가함에 따라 심박수 증가, 호흡 곤란, 졸음, 현기증이 동반됩니다. 실신이 발생할 수 있습니다. 빈혈은 특히 노인 환자와 심장 및 폐 질환이있는 사람들에게 어렵습니다. 협심증 (심장 부위의 통증), 심근 경색증, 호흡 곤란 증가, 운동 내성 감소, 심장 리듬 장애가 발생할 수 있습니다..

하지의 혈관이 패배함에 따라 소위 간헐적 파행 (짧은 거리를 걸을 때 다리에 통증이 나타남)의 증상이 심해집니다. 따라서 그들은 종종 치료 병리 검사 중에 혈액 검사의 변화에 ​​대해 알아냅니다..

종종 환자는 철분 보충제, 비타민 B12, 엽산을 사용하지만 성공하지 못하는 치료사의 감독하에 빈혈 치료를받습니다. 빈혈은 일반적으로 사용되는 약물에 대해 "불응 성"(내성)이므로 혈액 전문의와 상담 할 수 있습니다.

빈혈은 호중구 (호중구 감소증) 및 혈소판 (혈소판 감소증) 수의 감소를 동반 할 수 있습니다. 혈액 내 백혈구 수가 적 으면 (일반적으로 혈액 1 마이크로 리터당 백혈구 4,000 개에서 10,000 개까지) 주로 세균 감염에 대한 신체의 저항력이 감소합니다. 환자는 종종 재발 성 피부 감염, 귀, 인후 및 코 감염, 기관지 폐 감염 (기관지염, 폐렴) 및 요로 감염, 구강 (구내염) 및 치아 감염, 발열을 동반합니다..

혈소판 감소증 (정상 혈소판 수는 1 마이크로 리터의 혈소판 130,000 ~ 45 만)이있는 경우, 환자는 약간의 타격과 긁힘의 결과로도 멍과 출혈 경향이있는 출혈이 증가했습니다. 작은 상처라도 출혈을 멈추는 데 평소보다 오래 걸릴 수 있습니다. 드물게 관찰되는 심한 혈소판 감소증은 혈소판 수가 1 μl 또는 20x10 9 / l에서 20,000 수준 이하로 감소하고 출혈을 동반 할 때 발생합니다.

타박상은 심각 할 수 있으며 일부는 손바닥만큼 클 수 있습니다. 코피는 흔하며 환자는 예를 들어 치과 시술 중 잇몸 출혈을 호소하며 여성은 월경 출혈이 더 심할 수 있습니다..

MDS 환자는 출혈과 감염의 위험이 있으므로 치과 치료를 받기 전에 혈액 전문의와 상담하는 것이 좋습니다. 또한 적응증에 따라 약물을 처방 할 수 있습니다 (예방 항생제 등)..

MDS 진단

1. MDS 진단의 첫 번째 단계는 정맥에서 혈액 샘플을 채취하여 CBC입니다. 혈액 샘플은 혈액 세포 (적혈구, 백혈구 및 그 아형, 혈소판)의 수, 적혈구 및 백혈구의 모양과 크기를 결정합니다..

2. 가장 흔한 빈혈을 배제하기 위해 혈청 검사를 실시합니다. 여기서 철분과 페리틴 수치 (체내 철분 매장량 평가), 비타민 B를 측정합니다.12 그리고 엽산, 에리트로 포이 에틴 (골수에서 적혈구 형성을 자극하는 신체 조직의 낮은 산소 수준에 반응하여 신장에서 생성되는 단백질).

3. 골수 병변의 원인이 가능한 것으로 판단되면 골수 검사를 시행합니다. 골수 검사에는 액체 골수 검체를 채취하여 얻은 골수 흡 인물 검사 (골수도 분석, 세포 학적 검사)와 골수 트레 핀 생검 (골수 검체)이 포함됩니다..

골수 검사 과정에서 다음이 결정됩니다.

1) 이형성증의 징후가있는 모세포 및 세포의 비율;

2) 적혈구 계열 세포의 철분 함량;

3) 골수 세포에서 염색체 누락 또는 여분의 염색체와 같은 염색체 이상. 모든 이상은 혈액학 보고서에보고되고 염색체 이상 (염색체 누락 또는 결실, 변경되거나 추가 염색체 또는 염색체 일부의 존재)이 세포 유전 학적 검사에보고됩니다. MDS 환자는 시간 경과에 따른 MDS의 임상 상태 (완화, 안정화, 진행)를 결정하고 치료 효과를 평가하기 위해 추가 골수 검사를 수행합니다..

인간에서 MDS의 심각도 결정.

받은 정보를 바탕으로 MDS의 진단뿐만 아니라 질병의 하위 유형과 특정 환자의 경과 예후도 결정됩니다. 이를 위해 다양한 분류 시스템이 개발되었습니다. 세계 보건기구 (WHO) 분류로 알려진 최근 제안 된 분류에 따르면 MDS에는 6 개의 다른 하위 유형이 있으며,이 분류는 대규모 국제 데이터베이스 분석과 질병 경과에 대한 더 나은 이해를 기반으로합니다..

과거에는 프랑스-미국-영국 분류 시스템 (FAB 분류)이 널리 사용되었습니다. 일부 혈액 전문의는 오늘날까지이 시스템을 계속 사용합니다..

FAB 분류는 지난 세기의 80 년대 초에 MDS 진단을 전문으로하는 프랑스, ​​미국 및 영국의 의사 그룹에 의해 개발되었습니다. 이 분류의 주요 기준은 골수에있는 모세포의 비율이었고,이 세포의 비율이 2 % 미만이면 건강한 골수에 대해 정상으로 간주되었습니다. FAB 분류에 따르면 MDS의 다음 5 가지 하위 유형이 구분됩니다.

불응 성 빈혈 (RA);

고리 모세포 (RAKS)가있는 불응 성 빈혈;

과도한 모세포를 동반 한 불응 성 빈혈 (RAEB);

형질 전환시 과도한 모세포가있는 불응 성 빈혈 (RAEB-T);

만성 골수 단핵구 백혈병 (CML).

성인 MDS에 대한 WHO 분류 시스템은 FAB 분류 시스템의 일부 요소를 유지하고 MDS 하위 유형의 범주를 확장합니다. WHO 분류 시스템으로 구별되는 MDS의 여섯 가지 하위 유형의 주요 특성은 아래 표에 강조되어 있습니다..

FAB 분류 시스템과 비교하여 WHO 분류 시스템의 주목할만한 변경 사항은 다음과 같습니다.

· RAIB 하위 유형을 두 개의 하위 유형으로 분할

· HMML을 독립적 인 하위 유형으로 제외;

· 염색체 이상 "5 q-증후군"을 가진 MDS를 별도의 하위 유형으로 포함;

· 현재 AML에 포함되는 것으로 간주되는 형질 전환에서 과잉 모세포 (RAEB-T)가있는 아형 불응 성 빈혈의 배제;

· "MDS 미분류"카테고리 도입.

불응 성 빈혈 (RA). 이 범주의 환자는 철 또는 비타민 치료에 반응하지 않는 빈혈, 즉 그러한 치료에 불응하는 빈혈을 앓고 있습니다. 빈혈은 경증에서 중등도의 혈소판 감소증 및 호중구 감소증과 관련 될 수 있습니다..

환형 측 모세포 (RAKS)가있는 불응 성 빈혈. 이러한 유형의 빈혈 환자에서 이형성증은 적혈구 열에서만 나타납니다. Sideroblasts는 철 과립을 포함하는 적혈구 세포입니다; 환형 sideroblasts는 비정상입니다. 고리 모세포 (RAKS)가 있거나없는 불응 성 빈혈은 WHO 분류 시스템에서 가장 양성 아형으로 간주됩니다..

다 선형 이형성증 (RCMD)을 동반 한 불응 성 세포 감소증. 이 범주에는 불응 성 세포 감소증 (불응 성 호중구 감소증 또는 불응 성 혈소판 감소증과 같은 일부 유형의 지속적 저 혈구 수)이 있고 최소 두 가지 유형의 혈액 세포에서 최소 이형성증이 있고 폭발 수가 5 % 인 환자가 포함됩니다. 더 적거나 환형 sideroblasts의 수가 15 % 미만입니다. RCMD 환자의 환형 sideroblasts 수가 15 %를 초과하면 RCMD-CS 진단이 내려집니다..

MDS의 WHO 분류

특성

한 유형의 혈액 세포 (적혈구 또는 적혈구)에서 최소 이형성증 및

적혈구 계통의 이형성증 및> 15 % 환형 측 모세포

2 ~ 3 가지 유형의 혈액 세포에서 이형성증 (> 10 %), 15 %는 MCMD-CS라고 함)

골수에있는 폭발의 수는 5 %에서 9 %입니다

골수에있는 폭발의 수는 10 %에서 19 %입니다

일반적으로 골수 증식 성 질환과 관련된 특징이있는 이형성증; HMML 포함

5Q 증후군 -

5 번 염색체 장팔 결손을 제외하고 염색체 이상이없는 환자

MDS 미분류

빈혈 (예 : 호중구 감소증 또는 혈전 감소증) 및 비정상적인 특징 (예 : 골수 섬유증) 이외의 한 유형의 혈액 세포에서 세포 감소증이있는 환자 포함

과도한 모세포를 동반 한 불응 성 빈혈 (RAEB). 이 범주는 골수의 모세포 수가 다른 두 개의 하위 범주로 나뉩니다. RAEB-1 환자의 경우 폭발 횟수는 5 %에서 9 %이고 RAEB-2 환자의 경우 10 %에서 19 %입니다..

골수이 형성 증후군 / 골수 증식 성 질환 (MDS / MPD). MDS / MPD 환자에는 FAB 분류 시스템에서 별도의 범주 인 만성 골수 단핵구 백혈병 (CML) 환자가 포함됩니다..

5q-(5q 빼기) 증후군. 현재 MDS의 별도 하위 유형으로 분류되는 증후군 5 q-는 30 년 전에 처음으로 설명되었습니다. 이 증후군의 이름은 5 번 염색체, 즉 5 번 염색체의 긴 팔 (q)에서 염색체 이상 (결실)과 관련이 있습니다. 염색체 N의 긴 팔 (q) 내 삭제는 5 번 증후군으로 진단 된 MDS 환자에서 유일한 염색체 이상입니다. q-.

일반적으로이 증후군은 보통 65 세 정도의 중년 여성에서 발생하며 경증에서 중등도의 빈혈, 낮은 백혈구 감소 (백혈구 감소증), 종종 정상 또는 높은 혈소판 수치가 동반됩니다. 증후군 5 q-양호한 예후, 진단 시점으로부터 5 년 이상의 기대 수명을 특징으로 함 (질병의 중증도를 평가하기 위해 의학에서 채택한 기준).

분류되지 않은 MDS. 이 범주에는 한 가지 유형의 혈액 세포 (예 : 혈전 감소증 또는 호중구 감소증) 및 비정상적인 특징 (예 : 골수 섬유증)에있는 세포 감소증 환자, 모든 MDS 사례의 1 %-2 % 이하가 포함됩니다..

MDS 활동을 특성화하고 환자의 예후를 확인하는 데 사용되는 또 다른 시스템은 국제 예후 점수 시스템 (IPSS)입니다..

MDS의 중증도를 평가하기 위해 IPSS (International Prognostic Scoring System)가 사용되며, 질병이 환자에게 미치는 위험, 즉 질병이 진행될 가능성이있는 시간 또는 AML 로의 전환에 따라 점수가 매겨집니다. 예측 점수는 골수에 존재하는 모세포의 비율, 세포 유전 학적 검사 결과, 혈구 수 및 기타 혈액 검사 결과를 기반으로 결정됩니다..

예측 점수는 세포 유전학 연구 및 혈액 검사 결과를 기반으로 모세포 비율에 대한 개별 점수를 더하여 결정되며 MDS 환자의 질병 결과를 평가하는 데 사용됩니다. 예측 점수는 환자가 속한 위험 그룹을 보여줍니다..

예측 점수 결정

예측 점수 : 폭발, 세포 유전 학적 검사 결과 및 혈액 검사 결과에 대한 개별 점수의 합계

골수에서 폭발의 비율

세포 유전학 연구 결과 **

혈액 검사 결과에 따른 세포 감소증 수준 ***

0 개 또는 1 개의 세포 감소증

2 개 또는 3 개의 세포 감소증

* 골수가 모세포의 20 % 이상을 포함하는 환자는 급성 골수성 백혈병 (AML) 진단.

** 예측 적으로 좋은 결과는 정상적인 23 쌍의 염색체 세트 또는 염색체 N o 5의 긴 팔이 부분적으로 만 손실 된 세트를 의미합니다. 중간 결과는 "양호"또는 "나쁨"으로 분류되지 않는 모든 결과입니다. 불량한 예측 결과에는 두 개의 염색체 N o 7 (단일체 7) 중 하나의 손실, 세 번째 염색체 N o 8 추가 (삼 염색체 8) 또는 3 개 이상의 이상이 포함됩니다..

*** 혈액 검사 결과에 따른 세포 감소증의 수준은 다음과 같이 결정됩니다 : 호중구

MDS 처리

치료의 목표는 말초 혈액 매개 변수를 복원하고, MDS의 임상 증상을 줄이고, 혈액 성분 수혈에 대한 의존도를 줄이고, AML 로의 전환을 지연시키고, 기대 수명을 늘리고, 환자의 삶의 질을 향상시키는 것입니다..

MDS 환자에 대한 치료는 질병의 유형, 예후 인자, 환자의 연령 및 동반 질환에 따라 다르며 잠재적 인 치료 및지지 요법으로 분류 될 수 있습니다..

지지 및 증상 치료

MDS 치료의 주된 방법은 성장 인자의 사용, 병행 감염 치료, 혈액 성분 대체 요법을 포함하는지지 요법입니다..

MDS 환자를위한 유지 요법의 측면 중 하나는 골수에 작용하는 조혈 성장 인자를 사용하여 하나 이상의 조혈 세균의 생성을 증가시키는 것입니다. 최근 몇 년 동안 에리트로 포이 에틴 (EPO : 에포 에틴 α 및 β, 다 베포 에틴), garnulocyte 및 granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (G-CSF 및 GM-CSF : filgrastim, thromgrastim receptors, agonti)를 포함한 몇 가지 인간 재조합 성장 인자가 등장했습니다. eltrombopag), 이는 각각 적혈구, 과립구 및 혈소판의 생산을 자극합니다. 대체 요법의 필요성을 줄이는 성장 인자 치료는 MDS 환자의 20-30 %에만 반응합니다. 치료에 대한 반응의 예측 인자는 기준 EPO 수준, 수혈 필요의 심각도, 질병 기간, FAB 또는 WHO 분류에 따른 질병 유형, IPSS 척도에 따른 쌀 그룹입니다..

조혈 성장 인자를 사용한 치료 비용이 수혈 치료 비용보다 3-4 배 더 높다는 사실에도 불구하고 전자가 선호되는 치료법으로 남아 있습니다. 조혈 성장 인자를 사용한 성공적인 치료는 혈액 성분의 여러 번 수혈 필요성 및 철분 과부하의 관련 위험을 피하거나 경우에 따라 감소시킵니다..

MDS 환자를위한지지 요법은 혈액 성분 대체 요법을 기반으로합니다. AML 발병 위험이 낮은 환자의 경우 빈혈이 임상 적으로 중요한 문제가 될 수 있습니다. 대체 요법은 빈혈의 증상을 완화하므로 중요한 치료입니다. 수혈 빈도는 환자의 상태, 빈혈의 중증도 및 동반 질환에 따라 다릅니다. 어떤 사람들은 1 ~ 2 주마다 적혈구 수혈이 필요할 수 있고, 다른 사람들은 6 ~ 12 주마다 한 번만 수혈이 필요할 수 있습니다. 대체 요법의 결과는 헤모글로빈 수치의 증가로, 연구에 따르면 삶의 질 지표와 양의 상관 관계가 있습니다. 혈소판 수혈은 거의 이루어지지 않으며 혈소판 수가 극히 적거나 생명을 위협하는 출혈이있는 경우에만 수행됩니다. 그러나 수혈 요법의 이점은 환자의 감염성 합병증, 면역 학적 부작용 및 철분 과부하의 위험과 비교하여 평가되어야합니다..

신체에 과도한 철분이 축적되는 것은 치료하지 않고 방치하면 장기 손상으로 이어질 수있는 심각한 임상 문제입니다. 헤모글로빈에 철을 함유 한 적혈구를 반복적으로 수혈하면 망상 내피 계 세포, 주로 간, 비장, 내분비선 및 심장뿐만 아니라 뇌 조직이나 골격근에 소량의 철분이 과잉 침착됩니다. 따라서 철분 과부하의 주요 합병증은 심장 질환, 간 질환 및 내분비 장애입니다. 철분으로 신체의 과부하를 방지하기 위해, 철분을 킬레이트 화하거나 결합시키는 약물뿐만 아니라, 철분을 체내에서 제거하는 데 기여하는 약물뿐만 아니라 매장량 (혈청 페리틴)에 대한 실험실 제어가 사용됩니다..

현재 수혈 의존 환자의 철분 과부하를 퇴치 할 수있는 두 가지 약물 인 데페 록 사민과 데페 라시 록스가 있습니다..

약물 deferoxamine (Desferal)은 신체에 과도한 철분 축적의 독성 효과를 지연시킵니다. 수혈과 함께 투여되며 보통 일주일에 3 ~ 7 회 주사로 투여합니다. 일부 환자는 하루에 2 번 약물을 피하 주사합니다. 킬 레이터 인 데페 라시 록스 (Exjade)는 경구로 복용합니다. 이러한 약물 치료는 지속적으로 수혈 요법을받는 20-30 단위의 공여자 적혈구를받은 환자와 지속적으로 1000μg / L를 초과하는 혈청 페리틴 수치를 가진 환자에서 시작해야합니다..

잠재적 치유 요법

집중 화학 요법은 비정상적인 세포 클론의 파괴를 극대화하고 장기적인 관해를 달성하기 위해 고위험군의 젊은 MDS 환자의 증상을 제어하거나 MDS를 치료하는 데 사용됩니다..

줄기 세포 이식 능력이없는 고위험 또는 중간 2 IPSS MDS를 가진 55 세 미만의 환자는 AML 치료에 사용되는 것과 유사한 화학 요법을받을 수 있습니다. 이 치료 방법은 탈모, 구강 구내염, 메스꺼움, 구토 및 묽은 변과 같은 심각한 부작용이 있습니다. 이러한 부작용 외에도 화학 요법은 이형성 효과를 겪은 세포와 함께 건강한 세포에 악영향을 미쳐 혈액학과에 오래 머물러야합니다. 이때 환자는 적혈구와 혈소판 덩어리를 수혈하고 감염과 싸우기 위해 항균제가 처방됩니다. 유도 화학 요법이 비정상 세포 (차도 상태)에 대한 적절한 제어를 제공하는 경우 정상 혈액 세포의 회복은 몇 주 이내에 시작되어야합니다. 불행히도 유도 화학 요법은 MDS를 제어 할 가능성이 약 30 % 더 높습니다. 성공적인 치료의 경우에도 질병이 재발 할 수 있습니다..

1. MDS를 치료할 수있는 유일한 치료법은 동종 (기증자) 조혈 줄기 세포 이식입니다. 이것은 초기 및 후기 합병증의 위험이있는 복잡한 절차라는 점을 명심해야합니다. 치료 결과는 기증자와 환자 (수혜자) 사이의 적합성 (HLA- 적합성) 정도와 적절한 기증자 세포의 가용성 (호환 가능한 혈액형 제 및 / 또는 자매의 존재, 기증자 은행의 가용성)에 따라 다릅니다. 따라서 이러한 유형의 치료에는 엄격한 징후와 금기 사항이 있습니다. 환자가 줄기 세포 이식을받을 수 있고 적절한 기증자가있는 경우에 적합합니다. 감소 된 강도 조절 요법으로 최근에 제안 된 이식 기술은 55 세 이상의 MDS 환자에서 약간의 성공을 거두었습니다. 이 분야의 연구는 계속됩니다.

2. MDS에서 골수 병리의 발달에 면역 메커니즘의 관여는 면역 억제제를 사용하는 치료 방법의 개발로 이어졌습니다. 이 약물군 중 항 흉선 세포 글로불린 (ATG)과 항 림프구 글로불린 (ALG) 및 사이클로스포린 A가 MDS 치료에 사용됩니다.ALG / ATG 치료는 HLA-DR 15 항원이있는 어린 환자에서 단기간 적혈구 수혈을받은 환자에서 더 효과적입니다. 이러한 치료를 통해 33 %의 환자가 적혈구 수혈로부터 독립을 달성 할 수 있습니다. 중증 혈소판 감소증 환자의 56 %에서 혈소판 수가 현저하게 증가했으며 호중구 감소증 환자의 44 %에서 호중구 수준이 1x10 9 / L 이상 증가했습니다. Cyclosporin A는 trepanobiopsy에서 골수, 정상 핵형, hypocellular 골수 및 림프 세포 클러스터에 5 % 미만의 모세포가있는 환자에서 가장 효과적인 것으로 입증되었습니다..

3. 최근 몇 년 동안 수행 된 MDS 개발 메커니즘에 대한 연구는 이러한 병리가 일부 종양 억제 유전자의 프로모터 영역의과 메틸화를 특징으로하며, 이는 이러한 유전자의 "침묵"과 종양 세포의 증식 및 AML 로의 전환을 유도하는 것으로 나타났습니다. 이 지식을 바탕으로 이전에 "꺼진"유전자의 발현을 유도하여 DNA 저 메틸화를 촉진하는 소위 저 메틸화 제가 개발되었습니다..

2004 년 5 월 식품의 약국 (FDA)은 모든 유형의 MDS 치료에 주사 가능한 아자 시티 딘 (Waidaza)의 사용을 승인했습니다. 러시아 연방에서는 MDS, AML 및 CML 치료 용으로 2010 년에 사용이 승인되었습니다. 연구 결과에 따르면 아자 시티 딘은 중간 및 고위험 골수이 형성 증후군 (MDS) 환자와 급성 골수성 백혈병의 20-30 % (이전에는 고위험 MDS라고 함)가 줄기 세포 이식 / 집중 화학 요법에 적합하지 않은 환자의 수명을 크게 연장하는 것으로 나타났습니다..

러시아에서 채택 된 프로토콜에 따르면, 집중 화학 요법에 적합하지 않은 중급 -2 / 고위험 MDS 및 AML 환자의 치료는 저용량의 시타 라빈 및 / 또는지지 요법의 도움으로 수행됩니다. 이러한 치료는 질병의 증상을 완화하고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있지만 질병의 자연적인 과정에 비해 다른 중요한 이점은 없습니다. 동시에 아자 시티 딘으로 치료 한 고위험 MDS 환자의 기대 수명은 허용 된 치료에 비해 3 배 증가했습니다. 동시에, 아자 시티 딘 그룹과 유지 요법 그룹과 저용량의 시타 라빈 간의 차이는 연령이나 핵형에 관계없이 통계적으로 유의미합니다 (p = 0.045) (3 상 연구 AZA-001의 데이터 분석) [1]

Azacitidine은 수혈이 필요하지 않은 MDS 환자의 수를 4 배 증가시킵니다. 또한 아자 시티 딘은 이식을 위해 기증자를 기다리는 환자에게 임시 요법으로 표시됩니다 (MDS Therapy Guidelines, NCCN, 2010)..

아자 시티 딘 치료 중 발생하는 3 ~ 4 등급 이상 반응에는 혈소판 감소증 (85 %), 호중구 감소증 (91 %) 및 빈혈 (57 %)을 포함한 혈액 학적 (71.4 %)이 포함됩니다. 열성 호중구 감소증은 환자의 8.0 %에서 발생했으며 극히 드뭅니다 (

아자 시티 딘은 6주기 이상 21 일 (주기) 7 일 후 75mg / m 2 1r / 일에 피하 주사된다. 유리한 안전 프로필을 가지고 있으며 외래 환자에게 사용할 수 있습니다..

2006 년 5 월 FDA는 모든 MDS 아형을 치료하기 위해 또 다른 저 메틸화 약물 인 데시 타빈 (다코 겐)을 승인했습니다. 이 약물은 2006 년 러시아 연방에서 MDS 치료에 사용하도록 승인되었습니다..

데시 타빈과 유지 요법을 비교 한 170 명의 환자를 대상으로 공개 된 무작위 배정 3 상 시험 [2]에서 관해율은 17 % 였고 혈액 학적 개선은 13 %였습니다. 데시 타빈은 백혈병으로의 전환 위험을 줄이고 반응을 얻은 환자의 생존율을 높입니다. 급성 골수성 백혈병으로의 전환 또는 사망 가능성은 데시 타빈 그룹에 비해 유지 그룹에서 1.68 배 더 높았습니다..

데시 타빈 치료 중 가장 흔한 부작용은 호중구 감소증 -90 %, 혈소판 감소증 -89 %, 빈혈 -82 %, 발열 -53 %, 메스꺼움 -42 %였습니다..

데시 타빈을 정맥으로 투여합니다 (10주기 동안 6 주마다 연속 3 일 동안 8 시간마다 3 시간 정맥 주사로 15mg / m2)..

아자 시티 딘과 데시 타빈 요법은 모두 MDS 및 AML 환자 치료 경험이있는 혈액 학자의 감독을 받아야합니다..

4. 2005 년 12 월, 미국 FDA는 del (5 q)을 포함한 MDS 위험이 낮은 또는 중간 -1 환자의 치료를 위해 면역 조절 약물 레 날리도 마이드의 사용을 승인했습니다. 이 약물은 캡슐로 경구 투여되며 면역 조절, 항 혈관 신생 및 항 종양 효과가 있습니다. 이와 함께이 화학 그룹의 다른 약물에 내재 된 신경 독성이 없습니다. 레 날리도 마이드 치료 중 관해를 달성 한 빈도는 염색체 5 q 31.1의 클론 간질 결손 환자에서 83 % 였고, 정상 핵형 환자에서 관해 달성 빈도는 57 %, 기타 핵형 이상 환자에서 12 %였습니다. 지속적인 수혈 요법이 필요한 del (5q31)이있는 저 위험 또는 중간 1 위험 MDS를 가진 146 명의 환자를 대상으로 한 2 상 연구에서 환자의 64 %가 수혈이 필요하지 않았습니다. 수혈 독립 률은 다른 환자 (49 %, P = 0.003)보다 분리 된 del (5q) (69 %) 환자에서 더 높았습니다..

2012 년 2 월, 레 날리도 마이드에 대한 파일은이 적응증의 등록을 위해 유럽 의료 기관에 의해 승인되었습니다. "다른 세포 유전 학적 이상이 있거나없는 del (5q)을 동반 한 수혈 의존성 빈혈의 변형 인 저 / 중간 1 위험 MDS 환자의 치료를 위해"[3].

따라서 골수이 형성 증후군 (MDS)은 비 효과적인 조혈과 급성 백혈병으로의 변이의 다양한 위험을 특징으로하는 이질적인 골수 질환 그룹입니다. MDS를 진단하는 것은 AML, 재생 불량성 빈혈 및 유전성 sideroblastic 빈혈을 포함한 다른 혈액 학적 상태와 유사성을 공유하기 때문에 어려울 수 있습니다. MDS로 이어지는 질병 메커니즘을 밝히기위한 연구는 MDS를 더 잘 이해하는 데 도움이됩니다. 마찬가지로 중요한 것은 질병 메커니즘에 대한 더 나은 이해가 다른 위험 그룹에 속하는 환자에서 MDS의 다른 하위 유형을 치료하기위한 신약 개발로 이어지고 있다는 사실입니다..

MDS 치료가 증상 완화를위한지지 치료를 넘어서 확장 된 것은 최근의 일입니다. MDS를 치료할 수있는 유일한 치료법은 동종 조혈 세포 이식이지만 모든 경우에 가능한 것은 아닙니다..

최근 몇 년 동안이 병리학의 병인에 대한 연구를 기반으로 많은 약물이 개발되었으며 그중 일부는 MDS 치료에서 그 자리를 찾을 것입니다. 예를 들어 혈관 신생 억제제 베바 시주 맙 (Avastin), 사이토 카인 억제제 인플 릭시 맙 (Remicade), 데 아세틸 라제 억제제, 히스톤 억제제 발 프로 산 및 보리 노 스타트 등이 있습니다. 과학적 증거는 작용 기전이 다른 약물과의 병용 요법이 원하는 치료 효능으로 이어질 것이라고 제안합니다.

그러나 궁극적으로 선택되는 치료 전략은 환자의 결정을 고려해야합니다..

Salogub G.N., St. 교수 치료학과 부교수 Akad I.P. Pavlova, Ph.D..

[1] Fenaux P., Gattermann N., Seymour J.F. et al. 고위험 골수이 형성 증후군에서 내약성이 개선 된 장기 생존 : 저용량 ara-C에 비해 아자 시티 딘. British Journal of Hematology, 2010. 인쇄를 앞둔 Epub : doi : 10.1111 / j.1365-2141.2010.08082

[2] Kantarjian H. et al., Decitabine은 골수이 형성 증후군에서 환자의 결과를 개선합니다. 3 상 무작위 연구 결과. 암, 106 : 1794-1803, 2006

[3] 러시아 연방에서 레 날리도 마이드 (Revlimid)라는 약물은 현재 적어도 한 줄의 치료를받은 환자의 다발성 골수종 치료 용으로 승인되었습니다..